Аденома сальных желез при болезни Прингля — Бурневилля. Аденома сальных желез старческая Гиршфельда.

Что такое сальные железы?

По всему кожному покрову человека расположены железы внешней секреции — сальные железы, вырабатывающие кожное сало, предназначенное для защиты кожи от проникновения патогенных микроорганизмов. Клетки сальных желез разрушаются, когда вырабатывается и выводится секрет, в процессе чего они постоянно заменяются.

Поэтому дифференцированные клетки сальных желез не склонны к делению и начинают патологически разрастаться только при воздействии неблагоприятных внешних и внутренних факторов. В результате чего развивается гиперплазия эпителия протоков сальных желез, приводящая к образованию доброкачественных опухолей – аденом.

Причины и механизм развития аденомы сальных желез

Аденому по типу Прингля-Бурневиля (симметричную) считают комплексным пороком развития, наследование которого происходит по аутосомно-доминантному принципу. У людей с патологией этого вида низкие репродуктивные возможности, поэтому передача заболевания возможна не более, чем через 2 поколения.

Клиническая картина развития аденомы Прингля-Бурневиля:

  • высыпания в виде узелков в области носогубных складок, щек, подбородка, по периметру глаз;
  • эпилептиформные припадки;
  • задержка психического развития;
  • появление на деснах разрастаний в форме сосочков;
  • глиома зрительного нерва;
  • высыпания в виде папиллом, бородавок;
  • новообразования могут появиться во внутренних органах (сердце, почки, кишечник, желудок).

А. Гиршфельда (старческая) развивается в зрелом возрасте. Появление опухоли вызвано физиологическими причинами – снижение выработки половых гормонов. В ряде случаев опухоль диагностировали у людей, принимавших иммуносупрессивное средство Циклоспорин А, которое назначают после трансплантации органов.

Достоверной причины развития аденомы на сегодняшний день не установлено. Многие научные исследования указывают на ведущую роль в образовании такой патологии гормональному дисбалансу, который регулирует работу железистого эпителия.

Так, например, доказано, что причиной развития аденомы простаты является нарушение баланса тестостерона, а образование аденомы грудной железы связано с изменением концентрации эстрогенов.

Аденома сальных желез наследуется аутосомно-доминантно с неполной пенетрантностью мутантного гена и разнообразной экспрессивностью. В 50% случаев является результатом свежей мутации.

Нет достаточной информации, почему развивается аденома сальных желез, так как заболевание не полностью изучено.

Принято выделять основные факторы, способствующие росту аденом сальных желез:

  1. Наличие дефектного гена (генетическая предрасположенность к синдрому Мьюэра–Торре), переданного от одного из родителей.
  2. Наследственная предрасположенность с туберозному склерозу.
  3. Хронические заболевания ЖКТ – гастрит, энтерит, язвенный колит и воспалительные процессы.
  4. Заболевания сальных желез, сопровождающиеся ороговением, например, себорея.
  5. Воздействие низких температур на весь организм или отдельные участки тела (становится причиной аденом в крайне редких случаях).
  6. Физиологическое снижение уровня половых гормонов – у пациентов старшего возраста.

Аденома сальных желез чаще формируется у детей, подросток и людей пожилого возраста, поэтому их можно отнести к группе риска развития заболевания.

Как развивается аденома сальных желез?

Аденома сальных желез — это небольшие, плотные узелки, формирующиеся из выводных протоков сальных желез. Развитие опухоли проходит несколько этапов — гиперплазию, формирование новых сосудов и формирование оболочки из соединительной ткани.

Аденома сальных желез имеет доброкачественное течение и медленный рост. Такие новообразования обычно небольшого размера, но иногда встречаются симметричные аденомы или множественные новообразования.

Предлагаем ознакомиться:  Рецидив рака предстательной железы - как быть?

Болезнь редко вызывает осложнения, и самое частое из них – травматизация приводящая к кровотечению и стремительному росту аденомы. Образования возле глаз способны спровоцировать кератит или конъюнктивит, а после удаления аденомы сальных желез нередко остаются рубцы.

Аденома: фото, клиническая картина и симптомы

Когда образуется аденома сальных желез, пациент может обнаружить небольшое уплотнение внутри или над поверхностью кожи. Они могут быть единичными, множественными, иногда располагаются симметрично. Обычно аденомы не вызывают неприятных симптомов и доставляют только эстетические неудобства, особенно женщинам.

Если аденома сальных желез формируется в непосредственной близости к глазам, то возможно поражение или атрофия зрительного нерва, амавроз сетчатки, приводящие к зрительным нарушениям.

Как и поражения глаз, редко встречаются следующие проявления аденомы:

  • поражение опорно-двигательного аппарата;
  • гиперостоз стоп, фаланг пальцев, позвоночника, черепа;
  • гематурия;
  • образование лимфангиомы;
  • сердечно-дыхательная недостаточность;
  • психоневрологические нарушения.

Выраженные проявления характерны для аденомы Прингля-Бурневиля, часто сопровождающей синдром Мьюэир-Торре. Этот синдром представляет собой комплекс симптомов наследственного происхождения, характеризующийся образованием опухолей во внутренних органах, часто злокачественного происхождения, но при этом кожная опухоль имеет доброкачественное течение.

Аденома Прингля-Бурневиля нередко вызывает следующие симптомы:

  • сосочкообразные разрастания в области десен;
  • глиома зрительного нерва;
  • кожные высыпания в виде бородавок и папиллом;
  • судорожные припадки.

Если заболевание развивается у детей, у них часто диагностируется задержка психического развития, проблемы с памятью, парезы, параличи, двигательная заторможенность, судорожная активность.

Аденома простаты

Данное поражение характеризуется следующими симптомами:

  • нарушения мочеиспускания в виде задержки или слабой струи, атипичного напряжения мышц переднего пресса во время мочепуска, длительного и частого мочеиспускания;
  • частые позывы к мочевыделению, которые преимущественно беспокоят в ночное время суток;
  • отсутствие ощущений полного опорожнения мочевого пузыря;
  • в некоторых клинических случаях наблюдается самопроизвольное мочеиспускание.

На поздних стадиях заболевания у больных отмечается хроническая почечная недостаточность, хроническая усталость, общее недомогание, кровяные включения в моче, сухость ротовой полости, прогрессирующие запоры и внезапная задержка мочи.

Аденома гипофиза

Гипофиз – это мощный эндокринный орган, поражение которого приводит к дисбалансу вырабатываемых им гормонов. Симптомы такого поражения зависят от степени распространения доброкачественного новообразования.

аденнома сальных желез

Дальнейший рост опухоли к области “турецкого седла” провоцирует затяжные приступы головной боли, сопровождаемой тошнотой и рвотой.

В 30% женщин с доброкачественным новообразованием гипофиза отмечается нарушение менструального цикла, бесплодие, уменьшение половой функции и ожирение.

В детском возрасте аденома гипофиза вызывает развитие гигантизма, что проявляется увеличением костной ткани и мягких тканей. Нередко у таких пациентов диагностируется ожирение.

Аденома сальных желез встречается с частотой 1:100 000. Начинается в детском или юношеском возрасте. Классическая триада: аденомы, умственная отсталость, эпилепсия. Различают три типа аденом:

  1. Прингля-Бурневиля,
  2. аденома Аллопо-Лередда-Дарье,
  3. кистозная эпителиома Бальцера-Менетрие (в настоящее время некоторые авторы идентифицируют ее с аденоидно-кистозной эпителиомой Брука).

Аденома Прингля — Бурневиля. Аденома Прингля — Бурневиля проявляется в виде мелких (1-10 мм) узелков круглой или овальной формы, от желтоватого до коричнево-красного цвета, часто с телеангиэктазиями. Элементы имеют гладкую, блестящую поверхность, плотную или эластическую консистенцию.

Количество их может достигать нескольких десятков, сотен без тенденции к слиянию. Преимущественная локализация — носогубные складки, подбородок, околоушные области, лоб. У 50-60% больных сразу после рождения или в раннем детстве наблюдаются ахроматичные (витилигоподобные) овальные с заостренными концами пятна, напоминающие лист рябины, размерами до 1-20 см;

у детей со светлой кожей такие пятна иногда удается выявить только с помощью лампы Вуда. Пятна цвета кофе с молоком, обнаруживающиеся иногда в большом количестве, существенного диагностического значения не имеют.

Предлагаем ознакомиться:  Плеоморфная аденома околоушной слюнной железы: причины, симптомы и лечение

Почти у всех больных старше 5 лет выявляются очаги утолщенной с желтоватым оттенком («шагреневой») кожи, преимущественно в пояснично-крестцовой области. Наряду с ними наблюдаются мягкие и плотные фибромы.

Аденома симметричная Аллопо-Лередда-Дарье. Бородавчатые разрастания цвета нормальной кожи — светло-желтые или гиперпигментированные, плотной консистенции, располагающиеся симметрично на коже лица. Могут ассоциироваться с цилиндромами, твердыми и мягкими фибромами, родимыми пятнами.

Эпителиома аденоидная кистозная Бальцера-Менетрие представляет собой белый вариант аденомы. Узелки от 2 до 10 мм в диаметре, тестоватой или плотной консистенции, цвета нормальной кожи — желтоватого оттенка, с гладкой поверхностью, располагаются в большом количестве на лице, реже — на шее.

Одновременно могут наблюдаться висячие мягкие фибромы на ножке в области крупных складок, плотные фибромы на волосистой части головы и других участках, мелкопятнистые псевдовитилигинозные участки, очаговая депигментация волос. Опухоли могут обнаруживаться и на слизистой рта.

Аденомы сальных желез являются одним из проявлений синдрома Мьюэра-Торре.

Поражения внутренних органов часто протекают бессимптомно и выявляются лишь на аутопсии. В манифестных случаях они проявляются тяжелой гематурией, легочной и сердечной недостаточностью. Описываются случаи опухолей почек (гамартомы), сердца (рабдомиомы), легких (фибролейомиомы, кисты, интерстициальный фиброз) и других органов.

Со стороны опорно-двигательного аппарата могут наблюдаться гиперостозы костей черепа, позвонков, длинных трубчатых костей, стоп и кистей, кистозные изменения фаланг. Психоневрологические нарушения обусловлены узловатыми разрастаниями нейроглии в области коры головного мозга, базальных ганглиев, желудочков мозга.

У 80% больных сразу же после рождения и в раннем детстве появляются судорожные припадки, протекающие по типу кивков, молниеносных судорог, которые в дальнейшем переходят в психомоторные и генерализованные припадки судорог.

У 50-70% в раннем детском возрасте констатируется отставание в умственном развитии, постепенно прогрессируют слабоумие и двигательная расторможенность с эйфорическим оттенком, наблюдаются нарушения всех видов памяти.

Возможны пирамидные и экстрапирамидные симптомы, спастические параличи, эпилепсия, гидроцефалия. У детей старшего возраста на рентгенограммах могут быть обнаружены внутричерепные кальцификаты, считающиеся характерным признаком заболевания. Изменения ЭЭГ иногда выявляются даже при отсутствии неврологической симптоматики.

Со стороны глаз могут наблюдаться застойные соски и атрофия зрительных нервов, амавроз, факомы сетчатки в виде опухолей на дисках и ангиоидных полос.

Из эндокринной патологии возможно развитие адипозо-генитального синдрома.

Часто наблюдаются абортивные и олигосимптомные формы, иногда имеют место только кожные проявления. Дерматологическая симптоматика регистрируется в 60-70% всех случаев, обычно она нарастает до наступления пубертатного возраста, после чего возможна стабилизация процесса.

Дифференциальный диагноз: болезнь Реклингхаузена, болезнь Дарье, милиарный диссеминированный туберкулез кожи.

Диагностика

Установление диагноза в большинстве случаев происходит после ультрозвукового обследования и последующего исследования биоптата.

Предлагаем ознакомиться:  Цистит к кому обращаться врачу

adenoma prostaty - foto

Забор биологического материала осуществляется пункционным способом. Для некоторых видов аденом целесообразным является рентгенологическая диагностика состояния соседних тканей.

Диагностикой аденомы сальных желез занимается дерматолог, который уже при визуальном осмотре способен поставить правильный диагноз. Но для его подтверждения, а также дифференциальной диагностики проводится гистологическое исследование материала, соскобленного с кожного покрова. В некоторых случаях проводится исследование материала, взятого с помощью тонкоигольной биопсии.

Консультация других специалистов – невропатолога, окулиста, онколога, может потребоваться, если присутствуют осложнения или признаки поражения других органов и тканей. К генетику обращаются, если в семье присутствуют наследственные заболевания, выражающиеся образованием аденом.

Лечение

С косметической целью производят дермабразию, криодеструкцию, электрокоагуляцию, коагуляцию лазером, хирургическое иссечение. Наблюдение у невропатолога, окулиста и других специалистов в зависимости от клиники. Медико-генетическое консультирование.

В.Д. Eлькин, Л.С.Mитpюкoвcкий

«Что такое аденома сальных желез, симптомы, лечение» раздел Специальная дерматология

Аденому удаляют, вариантов проведения операции несколько. Важную роль играет качество проведенной процедуры и уход за образовавшейся раной.

Варианты удаления аденом сальных желез:

  • при помощи лазера удаляют опухоли на лице, проводят манипуляцию под местным наркозом, на месте аденомы образуется тонкая корка, целостность которой нарушать нельзя, дефектов на коже не остается;
  • с помощью волосковых электродов прижигают электрическим током видоизмененный кожный покров, процедура называется электрокоагуляция, новообразование полностью удаляется, ранка затягивается;
  • иссекают скальпелем;
  • удаляют аденому с помощью жидкого азота, процедура называется криодеструкцией, проводится с обезболиванием, раневая поверхность полностью восстанавливается на протяжении 2-6 недель.

В некоторых случаях опухоль сальных желез вызвана проблемами в кишечнике. Лечение в этом случае предполагает терапию первопричины и только потом оперативное удаление доброкачественной опухоли.

Основным способом терапии аденомы на сегодняшний день считается хирургическое удаление опухоли. Пациентам с неоперабельными формами доброкачественного новообразования врачи назначают замещающую гормональную терапию.

Агрессивные формы аденом подвергаются воздействию лучевой терапии в виде уничтожения раковых клеток опухоли высокоактивными рентгеновскими лучами.

Единственно возможное лечение аденом – хирургическое. Оптимальный способ вмешательства подбирают в зависимости от размеров, локализации и возможности развития осложнений.

Виды удаления аденом сальных желез:

  1. Удаление жидким азотом – после замораживания аденомы, нарушается кровообращение, что приводит к гибели клеток. Криодеструкция возможна только при аденомах небольшого размера. Не проводится на лице из-за риска образования рубцов.
  2. Электрокоагуляция – прижигание опухоли волосковыми электродами, что приводит к иссечению пораженных тканей и образованию раны. Со временем ранка затягивается, и если аденома была небольшая, то шрамы не остаются. При больших новообразованиях могут образовываться рубцы.
  3. Лазерное прижигание – под воздействием высокоэнергетического углекислотного лазера на месте аденомы образуется ранка, покрытая корочкой. После заживления на коже не остается следов, поэтому лазер используют при аденомах на лице.
  4. Хирургическое иссечение – используется в самых редких случаях, когда невозможно удаление другими методами. После удаления множественных аденом может потребоваться пластика для восстановления целостности кожного покрова.

https://www.youtube.com/watch?v=kdp92wyrceU

Консервативное лечение требуется, если установлена причина образования аденомы сальных желез. Терапия направлена на устранение этой причины, нормализации работы ЖКТ и укрепление иммунной системы.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Мужское здоровье

Отправить ответ

avatar
  Подписаться  
Уведомление о
Adblock detector