Аденома сальных желез при болезни Прингля — Бурневилля. Аденома сальных желез старческая Гиршфельда.

Этиология и патогенез

Заболевание носит семейный характер и представляет опухоль невоидного происхождения с эмбриональным развитием в виде узловатой пролиферации или порока развития сальных желез. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Сальные железы находятся на всей поверхности кожи, за исключением ладоней и подошв. Они связаны с волосяными фолликулами, реже открываются непосредственно на поверхность эпителия, в том числе на губах, слизистой щек, половых органов, сосков и век. Самые крупные в наибольшем количестве расположены на лице, груди, верхней части спины.

Образованы они дольками, открывающимися в выводной проток. Жизненный цикл себоцита (клетки, вырабатывающей кожное сало) начинается на периферии в быстро делящемся слое. Затем клетки созревают, накапливают все больше жиров и мигрируют к центральному выводному протоку. Здесь зрелые себоциты распадаются и выделяют жир. Этот процесс занимает около 1 месяца.

Сальные железы очень чувствительны к действию мужских гормонов андрогенов. Хотя их количество практически не меняется в течение жизни человека, их размер и активность различны в зависимости от возраста и уровня гормонов в крови. Наиболее чувствительны к гормональному балансу клетки на коже лица и волосистой части головы.

После максимального развития в возрасте 20-30 лет себоциты начинают размножаться и выделять жир все медленнее. Это приводит к скоплению клеток в устьях волосяных фолликулов. Поэтому причины гиперплазии сальных желез нередко физиологические, связанные с возрастным снижением уровня половых гормонов.

Патология также бывает связана с применением препарат Циклоспорин А у пациентов, перенесших трансплантацию органа. Механизм такого явления не ясен. Имеются данные исследования пациентов, перенесших трансплантацию почки.

В некоторых случаях имеется наследственная предрасположенность к заболеванию. Оно начинается в период полового созревания, протекает с большим количеством очагов поражения и с возрастом только прогрессирует.

Гиперплазия сальных желез не озлокачествляется, однако она входит в так называемый синдром Мюир-Торре. Это редкое генетическое заболевание, сопровождающееся раком толстой кишки, кератоакантомой и аденомой сальных желез, а также онкогематологическими процессами.

Патологическое состояние не связана с наличием какого-либо вируса или бактерии в коже, поэтому оно не заразно.

Описание

Аденома кожной железы представляет из себя
доброкачественное новообразование, образовывающееся на поверхности кожного
покрова. Практически во всех случаях такие новообразования проявляются на
потовых кожных железах либо на сальных железах кожи.

Аденома кожной железы

На сегодняшний день ученым точно установить причины
образования таких патологий не удалось, но многие склоняются к тому, что
развитие данного патологического состояния больного, напрямую связано с наличием
в организме человека определенных наследственных нарушений.

Главной особенностью аденомы кожной железы является
то, что от нее чаще всего страдают именно представительницы прекрасной половины
человека. При этом, проявляться первые неприятные признаки заболевания начинают
после начала периода полового созревания, после чего остаются на всю жизнь, так
как полностью излечиться от болезни не возможно. Однако, ученые не останавливаются
на достигнутом, и активно проводятся разнообразные исследования, с помощью
которых можно будет найти метод лечения аденом.

Клиника аденомы симметричной сальных желез

На лице (носогубные складки, вокруг глаз и рта, щеки, подбородок), реже на волосистой части головы, в области спины, ягодиц, наружных гениталий появляются симметричные (не сливаются), полушаровидные с гладкой поверхностью узелки размером от 2-3 до 4-5 мм в диаметре, белого или красного цвета с телеангиэктазиями, мягкой или плотной консистенции.

До появления высыпаний или одновременно с ними наблюдаются изменения со стороны нервной системы (эпилептиформные судороги, отставание психического развития). Одновременно могут наблюдаться околоногтевые или подногтевые опухоли, дистрофии ногтей, сосочковые разрастания на деснах, высыпания в виде бородавок, папиллом и невусов, депигментации, шагреневидные утолщения кожи.

Изменения со стороны глаз (глиомы зрительного нерва) наблюдаются у половины больных. Кроме этого выявляются новообразования во внутренних органах (почки, надпочечники, печень, сердце, желудок, кишечник, мочевой пузырь и др.). У некоторых больных болезнь носит малосимптомный характер.

Предлагаем ознакомиться:  Аденома простаты. Как и чем лечить ?

Симптомы и течение аденомы сальных желез

Аденома сальных желез встречается с частотой 1:100 000. Начинается в детском или юношеском возрасте. Классическая триада: аденомы, умственная отсталость, эпилепсия. Различают три типа аденом:

  1. Прингля-Бурневиля,
  2. аденома Аллопо-Лередда-Дарье,
  3. кистозная эпителиома Бальцера-Менетрие (в настоящее время некоторые авторы идентифицируют ее с аденоидно-кистозной эпителиомой Брука).

Аденома Прингля — Бурневиля. Аденома Прингля — Бурневиля проявляется в виде мелких (1-10 мм) узелков круглой или овальной формы, от желтоватого до коричнево-красного цвета, часто с телеангиэктазиями. Элементы имеют гладкую, блестящую поверхность, плотную или эластическую консистенцию.

Количество их может достигать нескольких десятков, сотен без тенденции к слиянию. Преимущественная локализация — носогубные складки, подбородок, околоушные области, лоб. У 50-60% больных сразу после рождения или в раннем детстве наблюдаются ахроматичные (витилигоподобные) овальные с заостренными концами пятна, напоминающие лист рябины, размерами до 1-20 см;

у детей со светлой кожей такие пятна иногда удается выявить только с помощью лампы Вуда. Пятна цвета кофе с молоком, обнаруживающиеся иногда в большом количестве, существенного диагностического значения не имеют.

Почти у всех больных старше 5 лет выявляются очаги утолщенной с желтоватым оттенком («шагреневой») кожи, преимущественно в пояснично-крестцовой области. Наряду с ними наблюдаются мягкие и плотные фибромы.

Аденома симметричная Аллопо-Лередда-Дарье. Бородавчатые разрастания цвета нормальной кожи — светло-желтые или гиперпигментированные, плотной консистенции, располагающиеся симметрично на коже лица. Могут ассоциироваться с цилиндромами, твердыми и мягкими фибромами, родимыми пятнами.

Эпителиома аденоидная кистозная Бальцера-Менетрие представляет собой белый вариант аденомы. Узелки от 2 до 10 мм в диаметре, тестоватой или плотной консистенции, цвета нормальной кожи — желтоватого оттенка, с гладкой поверхностью, располагаются в большом количестве на лице, реже — на шее.

Одновременно могут наблюдаться висячие мягкие фибромы на ножке в области крупных складок, плотные фибромы на волосистой части головы и других участках, мелкопятнистые псевдовитилигинозные участки, очаговая депигментация волос. Опухоли могут обнаруживаться и на слизистой рта.

Аденомы сальных желез являются одним из проявлений синдрома Мьюэра-Торре.

Поражения внутренних органов часто протекают бессимптомно и выявляются лишь на аутопсии. В манифестных случаях они проявляются тяжелой гематурией, легочной и сердечной недостаточностью. Описываются случаи опухолей почек (гамартомы), сердца (рабдомиомы), легких (фибролейомиомы, кисты, интерстициальный фиброз) и других органов.

Со стороны опорно-двигательного аппарата могут наблюдаться гиперостозы костей черепа, позвонков, длинных трубчатых костей, стоп и кистей, кистозные изменения фаланг. Психоневрологические нарушения обусловлены узловатыми разрастаниями нейроглии в области коры головного мозга, базальных ганглиев, желудочков мозга.

У 80% больных сразу же после рождения и в раннем детстве появляются судорожные припадки, протекающие по типу кивков, молниеносных судорог, которые в дальнейшем переходят в психомоторные и генерализованные припадки судорог.

У 50-70% в раннем детском возрасте констатируется отставание в умственном развитии, постепенно прогрессируют слабоумие и двигательная расторможенность с эйфорическим оттенком, наблюдаются нарушения всех видов памяти.

Возможны пирамидные и экстрапирамидные симптомы, спастические параличи, эпилепсия, гидроцефалия. У детей старшего возраста на рентгенограммах могут быть обнаружены внутричерепные кальцификаты, считающиеся характерным признаком заболевания. Изменения ЭЭГ иногда выявляются даже при отсутствии неврологической симптоматики.

Со стороны глаз могут наблюдаться застойные соски и атрофия зрительных нервов, амавроз, факомы сетчатки в виде опухолей на дисках и ангиоидных полос.

Из эндокринной патологии возможно развитие адипозо-генитального синдрома.

Часто наблюдаются абортивные и олигосимптомные формы, иногда имеют место только кожные проявления. Дерматологическая симптоматика регистрируется в 60-70% всех случаев, обычно она нарастает до наступления пубертатного возраста, после чего возможна стабилизация процесса.

Дифференциальный диагноз: болезнь Реклингхаузена, болезнь Дарье, милиарный диссеминированный туберкулез кожи.

Пациенты обращаются к врачу из-за косметического дефекта или боязни рака кожи. Патология не сопровождается неприятными ощущениями. Поражение выглядит как мягкое желтоватое образование с гладкой или слегка неровной поверхностью.

Предлагаем ознакомиться:  Операция по удалению паращитовидной железы

На лице может быть один или несколько очагов. Иногда они травмируются при бритье, краснеют, кровоточат. Размер таких папул – от 2 до 9 мм. В их центре имеется вдавление, внутри которого бывает виден маленький шарик кожного сала. Одиночный патологический элемент часто называется аденомой.

Иногда папулы могут сопровождаться телеангиоэктазиями, как при базально-клеточной карциноме. Как отличить гиперплазию сальной железы от рака в этом случае? Врачи используют дерматоскопию – простой и атравматичный метод исследования кожи.

Нередко пациенты с таким заболеванием жалуются на угревую сыпь и сухость волос. Эти проявления требуют дополнительного лечения.

На сегодняшний день известно несколько
разновидностей аденомы кожной железы, при этом каждая из них проявляется
определенными признаками.

Аденома кожной железы симптоми

Сирингома является доброкачественным
новообразованием потовой железы. На коже находится довольно большое количество
элементов, по форме напоминающие небольшие узелки, которые имеют круглую форму,
при этом размеры таких узелков могут колебаться от 3-х и до 5-ти миллиметров.
Чаще всего такие новообразования появляются именно на коже лица. Узелки могут
быть вполне естественного телесного окраса либо приобретают неприятный
желтовато-коричневый оттенок. Могут располагаться не только на поверхности кожи
лица, но и на шее, а также области ключицы.

Еще одна разновидность данного заболевания – это
атерома. Конечно, она не совсем относится к числу опасных опухолей кожных
желез, развивающихся непосредственно из волосяного покрова, в который
открываются сальные железы. Практически во всех случаях атеромы выглядят как
небольшие округлые новообразования, размер которых может колебаться от 5-ти и
до 50-ти миллиметров.

Главной характеристикой такого новообразования является
то, что оно развивается очень медленно и процесс роста атеромы может длиться
несколько лет. Есть склонность к развитию опасного воспалительного процесса.

В
этом случае могут появиться признаки, которые характерны при начале
воспалительного процесса – новообразование становится довольно болезненным, при
этом в месте его расположения кожа приобретает нездоровый розоватый оттенок,
также может появиться небольшая припухлость, которая со временем будет
продолжать развиваться и расти.

В том случае, если на место припухлости слегка
надавить, наружу может выйти небольшое количество содержимого опухоли. Однако,
важно помнить, что такой вид новообразований самостоятельно не проходит. Это объясняется
тем, что внутри атеромы располагается небольшая капсула, при этом именно ее
стенки вырабатывают содержимое.

Гидраденома – это доброкачественное новообразование,
развиваться которое может из апокриновых потовых желез. Такие виды
новообразования появляться будут не на лице, а в области промежности, в отличие
от перечисленных выше форм заболеваний. Однако, они могут возникать и не других
частях тела, но происходит это значительно реже, но все-таки исключать такой
возможности нельзя.

Наследственную патологию имеет аденома сальных
желез. Данный вид новообразований встречается очень редко, при этом чаще всего
он сочетается и с несколькими видами других пороков развития, что будет
учитывать лечащий врач во время осмотра пациента.

Аденома, носящая наследственную
форму, может характеризоваться тремя классическими признаками – это аденома,
появление эпилептических припадков, и конечно, развитие умственной отсталости.
На сегодняшний день различаются три основные стадии развития аденомы сальной
железы, которые не только по проявляемым признакам, но и по своему протеканию
могут иметь определенные различия.

Чаще всего аденома поражает кожные покровы лица, вызывая массу неприятных ощущений физического и психологического характера.

Патология не относится к злокачественным заболеваниям, но все же требует диагностирования и лечения. В исключительных случаях возможно выявление болезни, которая предрасполагает к онкологии.

Сальные железы необходимы для защиты поверхности человека от бактерий, выделяя для этого кожное сало. Располагаются они между фолликулами волос и мышечными волокнами. Состоят железы из мешочка и протока.

Сальные железы расположены по всему телу человека, кроме стоп и ладоней. Чрезмерное выделение сала приводит к закупорке пор, из-за чего развиваются кожные заболевания. Большое количество желез находится на лице.

Аденомы могут появляться еще в детском возрасте, постепенно разрастаясь в области носа, подбородка, ушных раковин, носогубных складок, волосяного покрова головы. Реже случаются аденомы на теле, шее, конечностях. Состоят они из зрелых частиц сальных желез и ростовых элементов.

Предлагаем ознакомиться:  При аденоме простаты можно делать колоноскопию

Причины

Точные причины появления образований сальных желез неизвестны. Ученые продолжают изучать данный вопрос.

Вероятные причины:

  • Наследственность – патология проявляется при наличии в организме хотя бы одного «дефектного» гена. Он может быть получен от одного из родителей и провоцировать формирование новых доброкачественных образований.
  • Перерождение – ткани изменяются на фоне невуса. Чаще локализуются на волосистой поверхности головы и лице.
  • Хронические заболевания – аденомы на носу часто связаны с воспалительными заболеваниями кишечника, такими как колит и гастрит. Подобная патология называется ринофимой.

Диагностика и дифференциальный диагноз

Точно отличить эти заболевания может только врач-дерматолог. Для исключения рака кожи используется биопсия.

При микроскопическом исследовании полученного биопсийного материала определяются отдельные увеличенные железы с расширенными сальными протоками. В дольках увеличено содержание незрелых себоцитов с крупными ядрами и малой концентрацией жира.

В клинически ясных случаях дополнительное обследование не назначается.

Сыпь локализуется на лице (лоб, нос, щеки, реже подбородок). В начале возникает ливидная эритема (сохраняется от несколько мин до нескольких час, а затем бесследно исчезает). Субъективно чувство жара, тепла.

Хроническое течение — рецидивы сменяются ремиссиями (месяцы, годы). Появляются инфильтрация, телеангиэктазии, эритема с синюшным оттенком, ярко-красные папулы, пустулы (стерильное содержимое), папулопустулезные элементы (розовые угри).

При слиянии пустул образуются воспалительные узлы, инфильтраты, опухолевидные разрастания, очаги гиперплазии сальных желез и соединительной ткани. Кожа лица утолщается и образуется ринофима (утолщение, шишковатый нос).

Отмечаются поражения глаз: блефарит, конъюнктивит, ирит, иридоциклит, кератит. Субъективно жжение, болезненность, светобоязнь, ощущение инородного тела. Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена). Образуются различных размеров множественные мягкие опухоли в виде фибром, а также пигментные пятна («печеночные пятна» — по форме напоминают печень в разрезе), изменения в виде невусов, поражения нервных стволов (на них образуются невриномы или неврофибромы).

Со стороны глаз — глиома зрительного нерва, невринома сосудистой оболочки, факоматоз сетчатки (пигментное невоидное образование сетчатой оболочки глаза). На слизистой рта — опухолевидные тестоватые фибромы.

Развиваются гипо- или гиперплазия костной ткани, кифосколиоз, нарушается функция спинного мозга. У больных — депрессивное состояние («тупое, сонное выражение лица»), отставание умственного развития, снижение интеллекта.

Диагностика

Во время диагностики, врач, в первую очередь, должен
будет установить диагноз кожной аденомы, при этом будут учитываться все
клинические проявления течения данного заболевания, которые специалист
наблюдает во время проведения полного осмотра пациента.

В том случае, если у специалиста появляются сомнения
относительно правильности диагноза, тогда может быть назначено проведение
биопсии, во время которой берется небольшой участок кожи с места
новообразования, после чего он тщательно рассматривается под микроскопом.

Профессор Гребенников Виктор Андреевич — врач-дерматовенеролог, доктор медицинских наук, заведующий кафедрой кожных и венерических болезней Ростовского медицинского университета.

Аденома сальных желез: диагностика, лечение, профилактика..

К сожалению, на сегодняшний день, нет эффективных
мер профилактики развития аденомы кожной железы. Развиваться данное заболевание
может практически у каждого человека и в любом возрасте. Для того, чтобы
предотвратить развитие аденомы кожной железы, рекомендуется регулярно приходить
на прием к врачу и проходить полный медицинский осмотр.

Уже благодаря этому
можно будет не только следить за состоянием собственного здоровья, но и вовремя
установить образование аденомы, в результате чего появляется возможность
избежать хирургического вмешательства.

При наличии в семьях данного заболевания рекомендуется воздержаться от деторождения.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Мужское здоровье

Отправить ответ

avatar
  Подписаться  
Уведомление о
Adblock detector