Экстрофия мочевого пузыря у мужчин

Пороки мочевыводящей системы у мальчиков

Лучше понять, что такое экстрофия мочевого пузыря, помогут знания правильного строения мочевыводящей системы. Упрощенно это выглядит так: из почек при фильтрации крови выделяется моча, которая по мочеточникам поступает в мочевой пузырь.

Это полый орган, способный растягиваться, что дает возможность жидкости в нем накапливаться до определенных пределов и только потом выводиться наружу по мочеиспускательному каналу. В месте, где этот канал начинается, а мочевой пузырь заканчивается, есть специальная мышца, называемая сфинктером.

Ее предназначение – предотвращать вытекание мочи самопроизвольно. Располагается мочевой пузырь внизу живота, в лобковой области. Как и все внутренние органы, от внешнего мира он прикрыт тканями тела, в частности передней стенкой брюшины.

Его собственные стенки состоят из нескольких слоев – слизистого, подслизистого, мышечного, других – и пронизаны множественными кровеносными сосудами, определяющими его цвет. Прямая кишка располагается в непосредственной близости от мочевого пузыря, но их стенки и слой тканей препятствуют смешению мочи и каловых масс.

Неумолимая статистика гласит, что у мальчиков экстрофия мочевого пузыря, а с ней и эписпадия, наблюдаются в 2-5 раз чаще, чем у девочек. Из-за различий в строении половых органов врожденные патологии мочевыводящей системы у девочек и мальчиков несколько отличаются.

Сопутствующими заболеваниями у представителей мужского пола в детстве может быть крипторхизм, недоразвитие яичек, аплазия предстательной железы, а в дальнейшем и болезнь Пейрони (искривление члена). Уже в младенческом возрасте у мальчиков с эстрафией мочевого пузыря заметно значительное уменьшение, по сравнению с нормой, размеров полового члена, в отдельных случаях его может и вовсе не быть.

Это происходит за счет того, что лонные кости, поворачиваясь, как бы подтягивают вверх кавернозные тела, мешая их соединению. Если экстрофия случилась совместно с эписпадией, у мальчиков наблюдается рассечение головки полового члена и расположение ануса ближе к мошонке.

1. Дыра в брюшине до 4 см, сопутствующие дефекты отсутствуют.

2. Расхождение тканей брюшины и лобковых костей до 5-6 см, есть 1-2 сопутствующих дефекта.

3. Несколько тяжелых сопутствующих дефекта (тотальная эписпадия, экстрофия клоаки и другие), расхождение брюшины и лобковых костей от 8 см.

При любой степени деформаций моча ребенка постоянно изливается на слизистые, чем вызывается их воспаления, вплоть до перитонита и пиелонефрита. Слизистые страдают и от прикосновений пеленки, салфеток, других покрывных материалов, и от гипотермии, и от потери слизистыми влаги.

Поэтому экстрофия мочевого пузыря у новорожденных детей требует максимальной стерильности и создания приемлемых условий окружающей среды. Во избежание заражений малышам экстренно проводят курсы антибактериальной терапии и, если есть возможность, помещают их в кувезы (маленькие боксы).

Постоянно изливающаяся моча может привести к дерматиту, а также спровоцировать папилломные наросты, образующиеся уже на 3-4 неделе жизни младенца.

Еще один нехороший симптом: ребенок в силу раздражений слизистых и сильнейшего дискомфорта отказывается от еды, плохо спит и, как следствие, отстает в развитии.

Внешние характеристики патологии

Экстрофия мочевого пузыря диагностируется невооруженным глазом с первых мгновений жизни ребенка. При данной патологии отсутствует участок брюшины, то есть в области лобка имеется отверстие, размеры которого могут варьироваться от 3 до 12 см.

В результате подобной патологии мочевой пузырь оказывается снаружи тела. Его передняя стенка также отсутствует, но работа мочеточников не нарушена. Поступающая в них из почек моча выделяется каплями или струйками в то, что осталось от мочевого пузыря, а далее через дыру в брюшине выходит наружу.

Кровоточивости при этом нет, так как края рассечений стенок живота и пузыря сформированы и не имеют поврежденных кровеносных артерий. Однако открытая слизистая всегда легко травмируется даже от прикосновений пеленок.

Другие видимые глазу дефекты – слишком низкое расположение пупка или полное его отсутствие и более высокое положение ануса. Одним из незаметных на первый взгляд дефектов является расхождение (поворот) лобковых костей.

От нормы этот показатель может существенно отличаться (разница составляет до 7 см), что в дальнейшем сильно меняет походку. Больные, у которых вовремя не исправили это отклонение, передвигаются, переваливаясь из стороны в сторону (как утка).

Эписпадия

Этот врожденный порок может быть самостоятельным, но очень часто он является сопутствующим дополнительным дефектом у тех, у кого констатирована экстрофия мочевого пузыря. Эписпадия — это расщепление стенки мочеиспускательного канала.

Она бывает неполной (расщеплен только кончик) или тотальной (мочеиспускательный канал полностью расщеплен от внешнего края до мочевого пузыря). Лечение данного дефекта производят только хирургически, причем если эписпадия является самостоятельным заболеванием, операцию ребенку делают только по достижении возраста 1-3 лет, но в случаях, когда порок сопровождает экстрофию мочевого пузыря, требующую немедленного вмешательства, операция по устранению эписпадии может производиться и в более ранние сроки.

Предлагаем ознакомиться:  Что нужно пить чтобы повысить потенцию

Нужна ли диагностика?

Родителей, чей ребёнок родился с таким пороком, интересует, как и когда проводят операцию при экстрофии.

Мнение специалистов по поводу сроков проведения операции различно: некоторые врачи считают оптимальным время вмешательства до двух-трёх лет, а другие – в первые 48 часов жизни ребёнка. Более раннее выполнение операции позволяет рассчитывать на возрастание объёма мочевого пузыря в будущем.

Существует три вида хирургического лечения при экстрофии у детей:

  1. Создание нового мочевого пузыря из собственных тканей, изолированного от передней брюшной стенки, наложение уретеро- или нефростом – при 3 степени эктопии.
  2. Пластика: выполнение из собственных или пластических тканей переднего отдела пузыря и живота. Устранение расщепления костей лобка, создание сфинктера мочевого пузыря. Пластика наружных половых органов, а также уретры при гипоспадии. Пластическую операцию выполняют у новорожденных с 1 степенью аномалии.
  3. Пересадка мочеточников в сигмовидный отдел кишки с созданием антирефлюксного мышечного механизма при 2 степени болезни. Данная группа операций является наиболее популярной в урологической хирургии.

При большом диаметре дефекта врачам не всегда удаётся закрыть его. Многие хирурги перед операцией предварительно накладывают нефростому для нормализации оттока мочи из лоханок.

Осложнения после операции по поводу экстрофии:

  • Недержание каловых масс.
  • Недержание мочи.
  • Образование камней.
  • Отсутствие ожидаемого роста мочевого пузыря.
  • Рецидивирующие инфекции.

Если после операции отмечается недержание мочи, как правило, выполняют дальнейшую пластику, если позволяет объём органа:

  • Если объём составляет более 60 мл, то операцию выполняют в течение 1 года жизни.
  • При вместимости менее 60 мл – в возрасте после трёх лет.

Важным моментом в хирургическом лечении экстрофии является возможность создания антирефлюксной защиты – мышечного каркаса сфинктеров. Если хирургам удаётся её создать, то вероятность благоприятного исхода и улучшения качества жизни повышается в разы и наблюдается у 80% больных.

В последние годы активно развиваются методы антенатальной диагностики данного порока. Экстрофия мочевого пузыря может быть заметна уже на втором УЗИ-скрининге, однако такое случается не всегда. Часто аномалия развития обнаруживается только после рождения. Поскольку симптоматика специфична, диагноз не вызывает сомнений. Обязательно проведение рентгенографии брюшной полости для выявления сочетанных пороков, в первую очередь, в мочевыделительной системе, но также в кишечнике и спинном мозге (наиболее характерные сочетания с экстрофией мочевого пузыря). С этой же целью проводится УЗИ. Рекомендована экскреторная урография, которая позволяет убедиться в целостности и правильном развитии мочеточников и почек.

Лечение оперативное. Тип операции зависит от степени экстрофии мочевого пузыря, а именно – от размеров вывернутой части органа и, соответственно, отсутствующего сегмента передней брюшной стенки, а также от сопутствующих пороков развития. Если размер дефекта не превышает 4 см, проводится реконструктивно-пластическое вмешательство, цель которого – закрытие дефекта с помощью близлежащих тканей и восстановление целостности мочевого пузыря. Этого достаточно, поскольку гистологически орган развит правильно, несмотря на патологию в анатомии.

В случае больших размеров дефекта создается искусственный мочевой пузырь, который может выполнять функцию резервуара и опорожняться по желанию. Также часто мочеточники выводятся в сигмовидную кишку, это обязательная мера в случае их расщепления. Большую проблему для хирургов представляет расхождение костей таза при экстрофии мочевого пузыря. Именно этот факт является причиной большинства неустранимых осложнений, в частности, недержания мочи и кала. Накопленный врачебный опыт говорит о высокой частоте неудовлетворительных результатов операций, что связано с большим количеством сочетанных пороков и значительным дефектом передней брюшной стенки.

Прогноз и профилактика экстрофии мочевого пузыря

Прогноз для выздоровления сомнительный. Неоперированные пациенты редко доживают до 10 лет. Что касается успеха оперативного лечения, то 20-80% проведенных вмешательств приводят лишь к незначительному улучшению. Нарушения уродинамики продолжают прогрессировать, сохраняется недержание. Риск развития восходящей инфекции остается высоким. Профилактика экстрофии мочевого пузыря возможна в антенатальном периоде, еще лучше – на этапе планирования беременности, чтобы максимально исключить воздействие тератогенных факторов, особенно на этапе закладки основных органов и систем, то есть в первые 4-8 недель внутриутробного развития.

По внешним признакам любым врачом с первых секунд рождения ребенка безошибочно диагностируется экстрофия мочевого пузыря. Фото, демонстрирующие, как этот дефект может выглядеть, нельзя назвать приятными, поэтому мы их не публикуем (вполне достаточно схематических изображений).

Вроде бы все ясно, но диагностику с целью выявления всех возможных сопутствующих отклонений провести необходимо. Во-первых, нужно исследовать мочу на предмет нахождения в ней перитонеальной жидкости и серозного экссудата.

Предлагаем ознакомиться:  Сборы трав для потенции: самые эффективные травы для мужчин

Также необходимо сделать цистоскопию, УЗИ, томографию и эндоскопию. Как правило, показаны и генетические исследования для подтверждения или исключения синдромов Дауна и Эдвардса.

Лишь хирургическим путем на данном этапе развития медицины лечится экстрофия мочевого пузыря. Тотальная эписпадия, если она сопровождает вышеназванную аномалию, значительно затрудняет и без того тяжелое и опасное для жизни малыша вмешательство.

Операций, как правило, проводят много. Первую, по мнению большинства врачей в мире, нужно делать практически сразу после рождения, в возрасте ребенка 1-10 дней. Ее цель – из имеющихся тканей создать переднюю стенку мочевого пузыря и закрыть его, создать сфинктер, свести лобные кости, если хватает кожи, закрыть брешь в брюшине.

Если отверстие слишком большое и тканей для его закрытия у малыша не хватает, возможно использование искусственной пленки, которую впоследствии удаляют. После этой операции исчезает опасность инфицирования мочеполовых органов, но сохраняется недержание мочи.

Вторую операцию делают по достижении ребенком возраста 1 года, но не позже 2 лет. Она заключается в пластике половых органов. У девочек, если нет противопоказаний, она может проводиться и при первом вмешательстве.

Третье хирургическое вмешательство выполняют, когда ребенок достигает возраста 5 лет. На этом этапе формируют шейку мочевого пузыря, сфинктер, выполняют другие действия, способствующие удержанию мочи (если это не было достигнуто ранее) и правильному развитию мочеполовых органов.

Следующие операции проводятся по показаниям. В частности, процедуры по восстановлению удержания мочи у девочек выполняются даже в 16 лет, а у мальчиков — с 17 до 18 лет.

Данная патология является крайне сложной в лечении. Ребенок может нормально жить только после оперативного вмешательства. Очень важно провести операцию как можно раньше, но не позже, чем ребенок достигнет трехмесячного возраста.

Во время транспортировки ребёнка в специализированный лечебный центр и подготовки к операции необходимо внимательно следить за общим состоянием маленького пациента и предупредить развитие воспаления на открытом участке слизистой оболочки. Для этого её накрывают стерильной салфеткой, смоченной антисептиком.

Характер операции зависит от времени её проведения, величины дефекта и сопутствующих пороков развития.

В том случае, если экстрофированный пузырь имеет незначительные размеры (до трех сантиметров), при этом будут отсутствовать другие тяжелые отклонения в развитии, может применяться реконструктивно-пластическая операция — устраняется образовавшийся дефект брюшной стенки, при помощи использования окружающих тканей будет осуществляться формирование именно передней стенки пузыря, также проводится ушивка кости лобкового симфиза.

Такая операция дает положительный результат, но довольно часто бывают случаи, что в ходе лечения не происходит устранения недержания мочи. Для того, чтобы устранить такой симптом, как недержание мочи, проводится пересадка в сигмовидную кишку мочеточников, также формируется и антирефлюксный механизм.

Этот метод лечения на сегодняшний день является наиболее популярным и эффективным, благодаря чему можно будет получить желаемый результат. Но в то же время бывают случаи, когда не получается создать антирефлюксный механизм и именно из-за его отсутствия будет осуществлять обратный заброс мочи в мочеточник.

При своевременно проведенной операции по восстановлению структуры мочевого пузыря и целостности передней брюшной стенки, прогноз для жизни у таких детей благоприятный. Но, несмотря на это, ребёнок должен находиться под постоянным наблюдением педиатра и нефролога.

В связи с характерной клинической картиной заболевания, диагностика патологии не составляет особых трудностей. Диагностировать начало образования экстрофии мочевого пузыря, чаще всего, можно еще до рождения ребенка, во время проведения планового ультразвукового исследования.

Но в то же время, наличие такой патологии у новорожденных детей может оставаться незамеченным. При наличии основных симптомов заболевания, необходимо незамедлительно обратиться за квалифицированной медицинской помощью.

Чтобы переубедится в том, что дефект ведет именно в полость мочевого пузыря, а не, скажем, в живот, необходимо провести некоторые дополнительные исследования. Начать необходимо с исследования выделяемого из дефекта передней брюшной стенки.

Причины экстрофии мочевого пузыря

Конкретной причины данной аномалии развития не выявлено, патология считается мультифакториальной. Доказана генетическая предрасположенность к некоторым сочетанным порокам органов брюшной полости, в числе которых присутствует и экстрофия мочевого пузыря. Кроме того, повышает риск развития аномалии воздействие различных токсических и инфекционных агентов во время беременности, в частности, курение, внутриутробные инфекции, некоторые медикаменты и т. д. Травмы плода также могут способствовать нарушению правильного эмбриогенеза с развитием пороков.

Основной патогенетический момент экстрофии мочевого пузыря – задержка обратного развития клоакальной перегородки, которая препятствует внедрению мезодермального листка между наружным и внутренним эмбриональными слоями. Это приводит к тому, что процесс формирования стенок мочевого пузыря оказывается незавершенным, и орган остается открытым и вывернутым наружу. Описанные процессы в норме протекают на 4-6 неделе эмбрионального развития, поэтому воздействие тератогенных факторов наиболее опасно в самом начале беременности. Впрочем, это касается не только экстрофии мочевого пузыря, но и большинства пороков развития.

Предлагаем ознакомиться:  Заговор сильнейший от потенции причина порча

Подробности развития данной аномалии до конца не ясны. Известно, что причиной такого тяжёлого порока является нарушение закладки мочевой трубки и половых бугорков эмбриона на 2-6 неделе беременности, что в итоге приводит к разрыву мембраны закладывающейся клоаки.

Возможными причинами являются:

  1. Воздействие ионизирующего излучения на беременную женщину (избыточное ультрафиолетовое излучение, радиация, рентген).
  2. Приём тератогенных препаратов в ранние сроки гестации (антибиотики, противовоспалительные средства, противоопухолевые, цитостатические лекарства, большие дозы жирорастворимых витаминов и другие).

Точного ответа на вопрос о том, почему возникает экстрофия мочевого пузыря у детей, пока нет. Ученым только удалось обнаружить, что патология имеет место, если в период формирования органов и тканей (4-5 недель после зачатия) у эмбрионов вдруг происходит сбой в делении и соединении клеток.

В результате этого клоакальная мембрана не может закрыться, и мочевой пузырь оказывается вне организма. Почему нарушается процесс деления клеток? Специалисты называют общие для всех пороков развития причины:

  • курение и употребление алкоголя во время беременности;
  • тиреотоксикоз;
  • сахарный диабет;
  • инфекционные заболевания;
  • гормональные нарушения;
  • гиперплазия надпочечников;
  • побочные действия лекарств;
  • химические отравления и другие.

Лабораторным путем установлено, что на появление экстрофии у подопытных животных большое влияние оказало воздействие препаратов с кортизоном.

Цены

Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на обследование и лечение при раке яичка 3 730 — 39 940
Цены на вапоризацию аденомы простаты «зеленым лазером» 16 050
Цены на диагностику и лечение импотенции 1 320 — 50 000
Цены на диагностику мочеполовой системы у мужчин 5 630
Цены на лечение рака яичка 15 410
Цены на лечение мочекаменной болезни 11 760 — 16 180
Цены на лечение рака мочевого пузыря 21 280 — 59 930
Цены на диагностику простатита 2 720
Цены на диагностику мужского бесплодия 6 300
Цены на лечение рака предстательной железы 23 490 — 66 010
Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на диагностику детского артрита 2 000 — 3 000
Цены на диагностику детской эпилепсии 3 100 — 4 900
Цены на детскую нейрохирургию 30 000
Цены на лечение детской эпилепсии 3 750 — 5 450
Цены на лечение пупочной грыжи у детей 9 710
Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на лечение рака почек 28 720 — 32 720

Видеоматериалы по теме

Экстрофия мочевого пузыря у девочек

У представительниц слабого пола это заболевание встречается крайне редко. Сопутствующими дефектами тут могут быть недоразвитые половые губы и/или влагалище, расщепление клитора, смещение ануса ближе к влагалищу, до 1,5 см более низкое расположение шейки матки (в некоторых случаях она хорошо видна).

В целом у детей обоих полов наблюдается уменьшение объема мочевого пузыря, отсутствие сфинктера, неправильное расположение мочеточников, проблемы с почками, печенью, селезенкой, возможны и генетические отклонения.

Поскольку в подавляющем большинстве случаев данную патологию исправляют в детском возрасте, взрослые с экстрофией мочевого пузыря встречаются редко. Это происходит в случаях, когда малышу в силу многих причин не были сделаны операции в положенный срок, либо они были проведены с ошибками.

Люди с данным пороком имеют сложности социальной адаптации в коллективе по причине недержания мочи. Эта проблема считается одной из самых важных. В последнее время известно несколько методик осуществления операций по ее устранению, но при любой из них лишь в 40-80 процентах успешно излечивается экстрофия мочевого пузыря у взрослого. Фото ниже демонстрирует подготовительный этап перед операцией.

Второй немаловажный аспект проблемы – сексуальная адаптация взрослых, особенно мужчин, родившихся с экстрофией мочевого пузыря. Несмотря на все усилия врачей, невозможно добиться полного восстановления кавернозных тел полового органа мужчин.

Во-первых, потому, что они почти всегда деформированы, а во-вторых, потому что их объема просто не хватает, даже при отсечении их от лобковой кости. Поэтому максимальная длина пениса практически никогда не превышает 6-7 см, хотя эрекция не нарушена.

Профилактика

Поскольку точные причины рассматриваемой нами патологии неизвестны, врачи и сегодня не могут в полной мере ответить на вопрос о том, почему возникает экстрофия мочевого пузыря. Профилактика заключается в воздержании беременной от курения, наркотиков, алкоголя.

Также следует обязательно проводить обследование на наличие вирусов герпеса, краснухи, сифилиса, токсоплазмоза и других эмбриотоксических инфекций. Немаловажную роль играет и генетическая консультация, особенно если в семье уже есть больные с эстрофией или эписпадией мочевого пузыря.

Люди, родившиеся с данной патологией, всю жизнь должны наблюдаться у уролога. Большое значение для них имеет и соблюдение диеты, исключающей все соленое, острое, перченое, алкоголь и употребление больших объемов жидкости.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Мужское здоровье

Отправить ответ

avatar
  Подписаться  
Уведомление о
Adblock detector